Bielactwo nabyte

Bielactwo nabyte jest chorobą skóry, która objawia się plamami odbarwieniowymi, będącymi poważnym defektem kosmetycznym, szczególnie jeśli dotyczy odsłoniętych części ciała. Ponieważ wygląd ma znaczny wpływ na naszą psychikę, osobom dotkniętym bielactwem towarzyszy często stres, poczucie dyskryminacji i niska samoocena. Wiele osób uważa, ze choroba zaburza ich życie towarzyskie, seksualne. Problemy natury psychicznej szczególnie silnie mogą ujawniać się u osób z ciemną karnacją skóry lub łatwo opalających się, ponieważ kontrast między skórą zdrową a chorą jest bardzo widoczny.

Upośledzone komórki

Bielactwo jest chorobą, która dotyczy melanocytów. Są to komórki barwnikowe, obecne w tkance łącznej skóry, opon miękkich, w naczyniach oka i w tęczówce, wytwarzające i zawierające melaninę. Melanina to barwnik warunkujący zabarwienie skóry. Proces powstawania melanocytów nosi nazwę melanogenezy. Ilość melaniny wzrasta pod wpływem światła słonecznego, np. w trakcie opalania, w stanach zapalnych, pod wpływem metali (miedź, srebro, złoto), w wyniku oddziaływania MSH, hormonów tarczycy, hormonów płciowych – głównie estrogenów. Hamująco działają hormony kory nadnerczy, witaminy – przede wszystkim witamina C. Główną rolą melaniny jest fotoprotekcja ( ochrona przed promieniowaniem), termoregulacja (regulacja temperatury ciała zapewniająca jej stałość, a więc i niezależność procesów życiowych od temperatury otoczenia, utrzymywanie równowagi między ilością ciepła wytwarzanego w procesach przemiany materii a oddawanego, m.in. przez wypromieniowanie, parowanie), funkcja estetyczna, hamowanie syntezy witaminy D₃, udział w przemianie hormonów tarczycy. Synteza melaniny jest kontrolowana przez melantropinę – hormon przysadki. Istotą bielactwa jest selektywne niszczenie lub brak funkcji melanocytów, co ujawnia się odbarwieniem skóry. Występują dwa rodzaje melaniny: eumelanina – barwnik czarny i feomelanina – barwnik czerwony.

W patogenezie uwzględnia się trzy główne mechanizmy rozwoju zmian. Mechanizm autoimmunologiczny, w którym zakłada się, że melanocyty zostają zniszczone przez swoiste przeciwciała. Teorię tę ma popierać współwystępowanie innych autoimmunologicznych schorzeń, w tym najczęściej chorób tarczycy, a następnie cukrzycy, niedokrwistości złośliwej, choroby Addisona i innych. Teoria neurogenna zakłada uszkadzanie melanocytów przez niezidentyfikowane czynniki uwalniane przez zakończenia nerwowe. Teoria autocytotoksyczna opiero się zaś na założeniu, że w melanocytach brak jest mechanizmów chroniących je przed toksycznymi prekursorami melaniny.

Bielactwo rozpoczyna się zwykle w dzieciństwie lub wczesnej młodości. Średnio połowa osób zaczyna chorować przed 20 rokiem życia, a wraz z wiekiem zachorowalność maleje. Na podstawie badań wykazano częstsze występowanie bielactwa u kobiet, ale jest to prawdopodobnie związane z tym, że kobiety częściej niż mężczyźni szukają pomocy lekarskiej w związku z większym wyczuleniem na estetykę.

Plamy nie do wywabienia

Bielactwo charakteryzuje się występowaniem na skórze licznych odbarwionych plam różnego kształtu i wielkości, które nie wykazują objawów zapalnych i nie zanikają. Zmiany chorobowe mogą występować na skórze całego ciała, często dotyczą łokci, kolan, nadgarstków, grzbietów rąk i palców. Plamy bielacze mogą też występować w okolicach otworów: ust, nosa, oczu, w okolicy sutków, pępka, narządów moczowo – płciowych, dotyczyć mogą błon śluzowych i skóry owłosionej głowy, w obrębie której włosy początkowo zachowują swój kolor, a w dłużej utrzymujących się zmianach – stają się siwe. Choroba zaczyna się często pojawieniem pojedynczej, ostro odgraniczonej plamy barwy wapienno – białej. Początkiem choroby może być otarcie, blizna chirurgiczna, przebyta radioterapia, ustępująca łuszczyca, wyprysk lub silne oparzenie słoneczne. Bardzo rzadko obserwuje się zezłośliwienie w obrębie zmian chorobowych, co świadczy o tym, że mimo braku melaniny inne mechanizmy fotoprotekcyjne w skórze objętej bielactwem są prawidłowe. Często początek choroby pacjenci kojarzą z emocjonalnym lub fizycznym stresem. Rzadko wystąpienie plam bielaczych jest kojarzone z przyjmowaniem pewnej wąskiej grupy leków. Warstwa rogowa naskórka w obrębie zmian chorobowych jest zwykle pogrubiała, co chroni skórę przed uszkadzającym działaniem promieniowania UV w miejscach pozbawionych barwnika.

Klasyfikacja bielactwa nabytego

Znane są różne klasyfikacje tej choroby. Wymieńmy jedną z nich:

-      bielactwo uogólnione;

-      bielactwo dotyczące twarzy i kończyn;

-      bielactwo segmentowe;

-      bielactwo z nagłym początkiem i szybko uogólniające się;

-      bielactwo nabyte całkowite;

-      siwizna – całkowite siwienie włosów stwierdzone poniżej 30 roku życia;

-      bielactwo objawiające się rąbkiem odbarwienia wokół znamienia lub wokół czerniaka;

-      bielactwo pochodzenia chemicznego – odbarwienia spowodowane przez chemiczne substancje melanocytotoksyczne.

Chorobie mogą towarzyszyć różne schorzenia: choroby tarczycy (choroba Hashimoto i Gravesa-Basedowa), choroba Addisona (cisawica, niedoczynność nadnerczy, czyli przewlekła niewydolność kory nadnerczy, prowadząca do zaburzeń gospodarki wodno – elektrolitowej i ogólnego wyniszczenia organizmu), choroba Addisona-Biermera (czyli niedokrwistość złośliwa, schorzenie wywołane niedoborem – upośledzonym wchłanianiem witaminy B12, charakteryzujące się zaburzeniami układu krwiotwórczego, zmianami zwyrodnieniowymi w obrębie układu krwiotwórczego, zmianami zwyrodnieniowymi w obrębie układu nerwowego i zanikiem błony śluzowej przewodu pokarmowego), cukrzyca insulinozależna, łysienie plackowate. Czasami zaatakowane są komórki barwnikowe znajdujące się w oku i uchu wewnętrznym. Prawie w połowie przypadków występują odbarwienia w obrębie barwnikowego nabłonka naczyniówki. Poza tym u pacjentów z bielactwem częściej występuje zapalenie błony naczyniowej oka, również prawdopodobieństwo zachorowania na bielactwo u osób z zapaleniem błony naczyniowej oka jest zwiększone. W błędniku ucha wewnętrznego występują również melanocyty. Bielactwo dotyczy wszystkich aktywnych melanocytów, mogą więc w tym schorzeniu występować zaburzenia słuchu. Zaburzenia dotyczące innych narządów towarzyszące bielactwu występują w zespole Vogta-Koyanagi-Harada.  Na zespół ten składa się oprócz bielactwa: odczyn oponowy, upośledzenie słuchu, szum w uszach i siwienie. Choroba dotyczy kobiet o ciemnym zabarwieniu skóry – Azjatek, Afroamerykanek, Indianek i Hiszpanek. Rozwija się po 40 lub 50 roku życia. W późnej fazie zespołu Vogta-Koyanagi-Harada występuje zapalenie opon mózgowych, co może być następstwem uszkodzenia melanocytów opony miękkiej.

W związku z częstym rodzinnym występowaniem bielactwa istnieje pogląd co do dziedzicznych predyspozycji do tej choroby. Badania wykazują, że ¼ - 1/3 pacjentów z bielactwem ma w rodzinie osoby z tą chorobą. Wykazano, ze bliskie pokrewieństwo zwiększa ryzyko rozwoju bielactwa 4,5 – krotnie.

Leczenie

Ponieważ ogniska pozbawione są melaniny działającej ochronnie przed wpływem UV, stałą zasadą jest ich ochrona przed promieniowaniem słonecznym za pomocą silnych preparatów z filtrami UV. Powinny być one aplikowane nie tylko na ogniska odbarwień, lecz również na otaczającą zdrową skórę w celu zapobieżenia posłonecznym przebarwienom.

Aktywne leczenie polega na próbie repigmentacji, która z reguły zaczyna się od melanocytów zachowanych w mieszkach włosowych. W przypadku niewielkich, pojedynczych ognisk podstawową formę leczenia nadal stanowią miejscowo stosowane kortykosteriody. Stosuje się średnio silne lub silne preparaty. Jeżeli w ciągu 2 miesięcy nie rozpocznie się repigmentacja, dalsze leczenie jest przeciwwskazane. W metodzie tej należy jednak pamiętać o wszystkich konsekwencjach miejscowej aplikacji steroidów.

Fotochemioterapia (PUVA) jest jak dotychczas najczęstszą metodą leczenia. Najczęściej stosuje się metodę PUVA z doustnym podawaniem psoralenów. Leczenie jest długotrwałe, może wymagać od 50 do 100, a nawet 300 zabiegów. W wyniku terapii PUVA najlepiej repigmentują się ogniska na twarzy, na tułowiu i proksymalnych częściach kończyn. Na skórze palców rąk, na stopach oraz w obrębie narządów płciowych uzyskanie repigmentacji jest czasami niemożliwe. W przypadkach takich próbuje się ja idnukować za pomocą autologicznych miniprzeszczepów skóry z okolic o prawidłowej zawartości barwnika. Jeżeli w wyniku leczenia fotochemioterapią ognisko ulegnie całkowitej repigmentacji w ponad 85% jest ona trwała. Jeżeli jednak nie dojdzie do całkowitego powrotu barwnika, to przerwanie kuracji powoduje z reguły stopniowy nawrót bielactwa.

Można również miejscowo aplikować maści z lekiem immunomodulującym – takrolimusem. Są to na razie doniesienia wstępne, lecz o tyle istotne, że lek ten można bezpiecznie stosować na skórę twarzy.

Często, dobre wyniki, szczególnie jeśli chodzi o wstrzymanie rozwoju choroby, daje stosowanie odpowiedniej suplementacji, czyli wyrównywanie zaburzeń pierwiastkowych w organizmie, ustawianej na podstawie Tkankowej Analizy Pierwiastków. Niestety jest to kuracja długa i wymaga sporej dyscypliny.

W przypadkach, w których w wyniku terapii nie dochodzi do zadowalającego pacjenta rezultatu, zaleca się wszelkie metody kamuflażu kosmetycznego.

Reasumując – do metod stosowanych w celu przywrócenia normalnego zabarwienia skóry w bielactwie należą:

1.   Fotochemoterapia, czyli naświetlanie za pomocą ściśle określonego spektrum promieniowania ultrafioletowego specjalna lampą PUVA i PUVA-sol miejsc dotkniętych bielactwem po uprzednim ich uczuleniu dzięki podaniu doustnie na 1 – 2 godziny przed zabiegiem fotouczulającej substancji (8-metoksypsolaren, psolaren) lub po miejscowym zastosowaniu na skórę tych związków. Jeszcze do niedawna światło słoneczne było uważane w leczeniu bielactwa za najlepsze źródło promieniowania w skojarzeniu z doustnym lub miejscowym stosowaniem psolarenów. Na podstawie badań stwierdzono, że 8-metoksypsolaren najlepiej reaguje na działanie promieniowania nadfioletowego o długości fali 360 nanometrów, w związku z czym skonstruowano lampę UVA. U osób z bielactwem zajmującym nie więcej niż 20% powierzchni ciała stosuje się 8-metoksypsolaren miejscowo. Wady tej metody to możliwość wystąpienia miejscowego podrażnienia i wystąpienie przebarwień na obwodzie, ale ogromną zaletą są rzadsze, niepożądane objawy ogólnoustrojowe oraz mniejsza ilość zastosowanej dawki UVA. W pierwszym etapie leczenia stosuje się na zmienioną chorobowo skórę 0,05 – 0,1% roztwór 8-metoksypsolarenu, zależnie od typu skóry pacjenta, na 15 do 30 minut przed naświetlaniem, następnie chora powierzchnia jest naświetlana promieniami UVA. W miarę uzyskania rumienia dawkę promieniowania UVA stopniowo się zwiększa. Czasem zwiększa się stężenie stosowanych miejscowo psolarenów do 0,4%. Jednak celem tej metody jest dobranie takiej dawki UVA, aby przy maksymalnym stężeniu zastosowanego miejscowo leku i 2-3 krotnych naświetlaniach w ciągu tygodnia wywołać rumień, a nie oparzenie. Bardzo ważna jest ochrona zdrowej skóry i oczu przed działaniem UVA. Bezpośrednio po zabiegu pacjenci powinni zmyć ze skóry psolareny i stosować okulary i kremy z filtrem przeciwsłonecznym oraz unikać słońca przez pozostałą część dnia. Doustne przyjmowanie psolarenów w połączeniu z UVA stosuje się w przypadku zmian bardzo rozległych, zajmujących powyżej 20% powierzchni skóry lub u osób nie reagujących na leczenie miejscowe. Nie stosuje się raczej tej metody u dzieci, które nie ukończyły 12 roku życia. Lek podaje się doustnie na 1- 1,5 godziny przed naświetlaniem. Początkowo dawka promieniowania jest niska, następnie stopniowo się ją zwiększa, aż do uzyskania rumienia. Naświetla się 2 lub 3 razy w tygodniu. Dobrze reagują na leczenie PUVA osoby o ciemnej karnacji, ze zmianami zlokalizowanymi na proksymalnych częściach kończyn i twarzy. Najlepsze wyniki uzyskiwano u dzieci. Niezadowalające wyniki tej terapii uzyskiwano przy zmianach skórnych zlokalizowanych na dystalnych częściach kończyn i wokół otworów naturalnych oraz w bielactwie o układzie segmentowym. Podczas stosowania tej metody leczenia mogą wystąpić objawy niepożądane, takie jak: nudności, zmęczenie, rumień, świąd, przebarwienia, nadmierne rogowacenie, zaćma, powstawanie nowotworów (w tym czerniaka), przyspieszone starzenie się skóry. Przeciwwskazaniem do stosowania tej metody są: ciąża, karmienie piersią, zaćma, rak skóry, kontakt z arsenem, radioterapia, fotodermatozy. Metodą leczenia tańszą od PUVA jest PUVA-sol. Podawany jest wówczas inny preparat – trioksalen na 2 – 4 godziny przed ekspozycją na słońce (najlepiej między godzina 10.00 a 15.00). Trioksalen podaje się 2 lub 3 razy w tygodniu, a ekspozycja na słońce początkowo nie może przekraczać 5 – 10 minut. Czas ekspozycji stopniowo zwiększa się do 2 godzin na podstawie oceny zaczerwienienia i tkliwości skóry. W czasie leczenia PUVA-sol wskazane jest noszenie okularów z filtrem przeciwsłonecznym, a przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać badanie okulistyczne.

2.   Naświetlania UVB.

3.   Metoda KUVA (kellina + naświetlanie UVA). Kellina jest to związek otrzymywany z owoców aminka egipskiego. Stosuje się ją w leczeniu dusznicy bolesnej i astmy. Może być zastosowana doustnie i miejscowo. Doustnie podaje się kellinę na 2,5 godziny przed naświetlaniem, a miejscowo 2% roztwór z dodatkiem acetonu i alkoholu propylowego. Dawki UVA uzależnia się od typu skóry, naświetlania prowadzi się 3 razy w tygodniu.

4.   Zastosowanie katalaz + naświetlanie UVB. Katalaza to jeden z najbardziej aktywnych enzymów, występujący w każdej komórce, którego rola w organizmie polega na rozkładaniu nadtlenku wodoru, który powstaje w niektórych reakcjach utleniania biologicznego i jest silną trucizną komórkową. Stosowano krem zawierający pseudokatalazę w połączeniu z podawanym ogólnie wapniem i naświetlaniem UVB.

5. Zastosowanie maści z kalcipotriolem + naświetlanie PUVA lub PUVA-sol.

6.   Leczenie za pomocą kortykosteroidów. Stosowane w bielactwie kortykosteroidy, zarówno miejscowo, jak i ogólnie dają różne efekty. Najczęściej stosuje się miejscowo, zwłaszcza w początkach choroby i u dzieci poniżej 12 roku życia. U dzieci leczenie miejscowe rozpoczyna się preparatami o średniej sile działania, u dorosłych bardzo silnymi. E względu na konieczność długiego stosowania preparatów steroidowych zmienia się je następnie na słabo działające, aby uniknąć wystąpienia objawów niepożądanych, takich jak: rozstępy, teleangiektazje. Przy ogólnym podawaniu steroidów stosowane są tzw. minipulsy, tj. podawanie betametazonu (preparaty: Bedifos, Bedifos Prolongatum, Betnesol, Celestone, Floreston) w dawce 5 mg przez 2 dni w tygodniu w okresie 1 miesiąca. Miejscowe leczenie kortykosteroidami łączy się z naświetlaniem UVA. Stosuje się kortykosteroid o  średniej sile działania raz dziennie i dwa razy w tygodniu naświetlania UVA.

7.   Przeszczepy skórne i naskórkowe. Metody chirurgiczne mają głównie zastosowanie w bielactwie ogniskowym i segmentowym. W wielu ośrodkach na świecie stosowana jest metoda pobierania naskórka ze zdrowych obszarów skóry chorego i przeszczepiania go na miejsca chorobowo zmienione. Mimo, że często występują reakcje odrzucenia przeszczepu, to wystarczają pojedyncze ogniska zawierające melanocyty, które zapoczątkowują proces leczniczy. Szczególnie skuteczne są przeszczepy wspomagane naświetlaniem PUVA. Leczenie jest bezpieczne i proste, a jego efekt jest szybszy. Skórę zdrową smaruje się roztworem psolarenu i naświetla promieniami UVA. Następnie pobiera się naskórek i przeszczepia w miejsca odbarwione. W ciągu 3 miesięcy od przeszczepu uzyskuje się w ten sposób dość jednolitą pigmentację.

8.   Dermabrazja – zabieg polegający na delikatnym usuwaniu powierzchniowym warstw naskórka.

9.   Mikrotatuaż. W obrębie ognisk bielactwa, zlokalizowanych zwłaszcza w obrębie czerwieni warg, dołów pachowych, łokci i dystalnych części kończyn stosuje się także mikrotatuaże z użyciem tlenku żelaza. Obserwowano jednak zanikanie wstrzykiwanego pigmentu, poza tym istnieje możliwość zakażenia wirusem opryszczki.

10.  Depigmentacja. W nasilonym bielactwie, gdy zmiany chorobowe obejmują więcej niż 50 – 80% powierzchni ciała lub dotyczą skóry twarzy i gdy zawodzą inne metody leczenia stosuje się depigmentację. Do jej wywołania używany jest eter monobenzylowy hydroksychinonu, który powoduje nieodwracalne zniszczenie melanocytów i prowadzi do odbarwień zarówno w miejscu stosowania jak i odległych. Leczenie takie prowadzi się etapowo, trwa od 6 miesięcy do 2 lat. Po zakończeniu leczenia chory powinien szczególnie unikać ekspozycji na słońce.

11.         Maskowanie kosmetyczne. Drobne zmiany, szczególnie na twarzy, szyi lub rękach mogą być ukryte za pomocą makijażu lub kosmetyków barwiących skórę. Zaletą tych metod jest niewielki koszt, łatwość stosowania i brak objawów niepożądanych.

12.         Krioterapia. Zabieg polega na zastosowaniu 6 – 7 mrożeń chlorkiem etylu, co powodowało częściowe wybarwienie ognisk bielaczych. Metoda ta ma wiele zalet: jest  zabiegiem bezkrwawym, nie wymaga znieczulenia, tkanki otaczające nie ulegają zniszczeniu i może być wykonywana w warunkach ambulatoryjnych.

13.         Radykalne wycięcie ognisk chorobowych jest stosowane w przypadkach bardzo małych i pojedynczych ognisk bielactwa.

 Adres do korespondencji: huba167@wp.pl